Мигренозная невралгия

Мигренозную невралгию описывали под десятками названий с тех пор, как ее впервые описал Мёллендорф в 1867 году. Самые популярные синонимы: «цилиарная невралгия», «нёбно клиновидная невралгия», «цефалгия Гортона», «гистаминовая головная боль» и «кластерная головная боль».

Вся информация на данной странице представлена в полном соответствии с миссией нашей организации АНО"Аритм". Мы созданы для того, чтобы развивать информационные технологии помощи инвалидам и маломобильным гражданам. Представленная информация помогает инвалидам и маломобильным гражданам жить с их недугами, а также способствует профилактике заболеваний, могущих привести к инвалидности.

Синдром этот очень яркий и своеобразный настолько, что многие ученые оспаривают его родство с другими формами мигрени. Для мигренозной невралгии характерно чрезвычайно острое начало: боль резко появляется в виске и глазу на одной стороне; реже боль ощущается за ухом или в щеке и в носу. Интенсивность боли может быть умопомрачительной (один больной называл приступ настоящим болевым оргазмом), подчас она едва не сводит больного с ума. В то время как при приступах мигрени других типов больной обычно садится или ложится, больной с мигренозной невралгией, как правило, быстро расхаживает взад и вперед, прижимая ладонью больной глаз, и громко стонет. Я видел одного больного, который во время приступа бился головой о стену.

Боль, как правило, сопровождается рядом выразительных местных симптомов и признаков (или следует за ними). Пораженный глаз наливается кровью и слезится, на той же стороне возникает заложенность носа и насморк. Иногда приступ сопровождается отделением вязкой густой слюны (в некоторых случаях этот симптом предшествует началу головной боли). В редких случаях начинается непрерывный длительный кашель. Возможно развитие частичного или полного синдрома Горнера на пораженной стороне, иногда этот неврологический дефект может стать устойчивым. Обычно длительность приступа не превышает двух минут, но в некоторых редких случаях он может длиться и более двух часов.

В большинстве случаев приступы начинаются среди ночи и пробуждают больного ото сна. Иногда приступы возникают по утрам, через несколько минут после пробуждения, когда больной еще окончательно не проснулся. Дневные приступы, если они имеют место, развиваются в покое, на фоне утомления или подавленного состояния. Приступы редко возникают, когда больной возбужден, находится в состоянии активного бодрствования или выполняет интенсивную физическую нагрузку. Очень трудно выявить пусковой механизм приступа, провоцирующий его стимул – триггер, если это не алкоголь. В угрожаемые периоды чувствительность к алкоголю настолько специфична, что его прием можно в сомнительных случаях использовать как диагностический тест.

Я наблюдал 74 больных с мигренозной невралгией из общего числа 1200 человек. Вероятно, такая частота является преувеличенной, так как несчастные, страдающие этой болезнью, практически всегда обращаются за медицинской помощью, ходят от одного врача к другому, пока наконец, не попадают к специалистам по головной боли – чтобы избавиться от упорной и невероятно мучительной боли.

У мигренозной невралгии есть еще две особенности. Она встречается у мужчин в десять раз чаще, чем у женщин (другие формы мигрени распределяются между полами, вероятно, равномерно). Кроме того, редко встречаются ее семейные формы – только у 3 из 74 больных имелись указания на мигренозную невралгию в семейном анамнезе, в то время как другие типы мигрени являются чаще всего семейными.

И наконец, у мигренозной невралгии есть еще одно свойство, которое оправдывает название «кластерная головная боль» при этом варианте мигренозного синдрома. У таких больных наблюдают своеобразную группировку приступов, которые могут держаться у больного в течение нескольких недель (иногда в этой ситуации приступы случаются до десяти раз в течение дня). После такого «кластера» наступает ремиссия: приступы проходят и не возникают в течение нескольких месяцев, а иногда и лет. У некоторых больных кластеры головной боли возникают ежегодно (обычный сезон приступов – Пасха), в то время как у других светлые промежутки могут длиться до десяти лет и больше. Во время таких ремиссий пациент кажется абсолютно здоровым и может безнаказанно потреблять неограниченные дозы алкоголя. Иногда рисунок кластера устанавливается сразу, с самого начала, но чаще он формируется постепенно, достигая максимальной интенсивности в течение нескольких дней. Иногда имеет место отчетливый продромальный период, во время которого пациент ощущает смутное жжение или дискомфорт на одной стороне. Эти ощущения в течение какого то времени не достигают интенсивности истинной боли. Иногда предвестником кластеров становится появление повышенной чувствительности к алкоголю. Некоторые приступы мигренозной невралгии стихают постепенно, хотя, как правило, приступ обрывается внезапно.

Есть страдальцы, которым их мигренозная невралгия не дает благословенных ремиссий. Приступы возникают постоянно, подчас по несколько раз в неделю в течение многих лет до конца жизни. Приступы почти всегда ограничены только одной стороной. Мне пришлось наблюдать только двоих пациентов, у которых приступы поочередно возникали с обеих сторон. У некоторых больных во время приступов или постоянно обнаруживается болезненность и уплотнение поверхностной височной артерии на стороне поражения.

Самым убедительным доказательством родства таких приступов с простой мигренью являются «переходные» приступы, обладающие чертами обоих типов мигрени. Тождество с мигренью подтверждается, кроме того, их патофизиологическими механизмами и эффективностью специфического лечения.

Гемиплегическая мигрень

Термин «гемиплегическая мигрень» часто употребляют весьма вольно для обозначения обычных приступов классической мигрени, сопровождающихся неврологической симптоматикой, и приступов, при которых развивается истинная двигательная гемиплегия длительностью в несколько часов, а иногда и дней. Здесь мы будем рассматривать гемиплегическую мигрень в строгом смысле термина.

Самое раннее отчетливое описание гемиплегической мигрени, какое мне удалось найти, содержится в монографии Лайвинга:

«Молодой джентльмен двадцати четырех лет… перенес приступ, который, в согласии с практикой нашего времени, назвали „апоплексическим ударом“. Приступ начался с нарушения артикуляции и спутанности сознания весьма преходящего характера, но за ними последовала правосторонняя гемиплегия, отличавшаяся большей продолжительностью… [во втором случае] снова развился приступ, но на этот раз он сопровождался сильной заторможенностью и слабо выраженной правосторонней гемиплегией, при этом пульс замедлился до 40 в одну минуту. Заторможенность исчезла на следующее утро, участился и пульс, но симптомы гемиплегии нарастали, способность к членораздельной речи почти угасла… и восстанавливалась очень постепенно».

Можно сказать, что этот больной страдал классической мигренью, за приступом которой неожиданно последовала гемиплегия длительностью одни сутки и афазия длительностью в одну неделю.

Нечастые сообщения о таких случаях публиковались давно, но только в 1951 году Симмондс опубликовал детальные описания двух случаев, и только после этого начала проясняться природа таких приступов. У одного из двух больных Симмондса была левосторонняя гемиплегия и кома продолжительностью пять дней, после чего развился приступ классической мигрени.

Такие приступы наблюдались у отца и деда больного. В спинномозговой жидкости определялся выраженный цитоз (185 полиморфноядерных нейтрофилов в одном микролитре), который исчез через два дня. На электроэнцефалограмме было выявлено преобладание медленных волн в правом полушарии, но этот феномен тоже оказался преходящим. Ангиография на высоте гемиплегии не выявила никаких отклонений от нормы.

Похожие случаи были описаны Уитти и др. (1953). Автор подчеркивает семейный характер этих случаев. У троих больных Уитти в спинномозговой жидкости тоже обнаруживали преходящий цитоз. Гарольд Вольф тоже описал рад случаев, а в одном из них смог даже показать смещение шишковидной железы.

Клиническая и электроэнцефалогическая картина указывает в таких случаях на глубокое, хотя и преходящее нарушение мозговых функций, причем эти нарушения ограничиваются каким то одним полушарием. Провоцирование таких приступов ангиографическим исследованием или передозировкой эрготамина позволяет заподозрить в качестве причины сосудистый спазм или обратимое повреждение. Невозможность доказать это с помощью ангиографии говорит о том, что, вероятно, поражаются сосуды калибра артериол. Смещение шишковидной железы согласуется с предположением об отеке мозга, а клеточный ответ спинномозговой жидкости указывает на вероятность стерильной воспалительной реакции, развивающейся, очевидно, в пораженных сосудах.

Какими бы ни были данные относительно нескольких случаев, у нас слишком мало доказательств, подтверждающих, что в основе мозговой дисфункции во всех случаях лежит ишемия или воспалительная реакция. Есть также возможность, что тяжелая мигрень или череда нарастающих по тяжести мигренозных приступов может приводить к длительному подавлению активности головного мозга, что в какой то степени напоминает – хотя и превышает по длительности – постэпилептический паралич (паралич Тодда).

Гемиплегическая мигрень (и ее малая разновидность, именуемая иногда «фациоплегической мигренью») встречается исключительно редко.